Qu'est-ce que Spina Bifida? Méthodes de traitement expliquées

Spina bifida, également connu comme un défaut du tube neural, est une condition congénitale caractérisée par une colonne vertébrale fendue ou ouverte.

Qu'est-ce que Spina Bifida?

La moelle épinière transmet des signaux du cerveau aux muscles, ce qui permet au corps de fonctionner correctement. Spina bifida est un trouble du développement dans lequel les os de la colonne vertébrale ne se ferment pas complètement pendant le développement foetal. Cette maladie survient au cours du premier mois de la grossesse et ne se développe pas plus tard dans la vie.

Spina bifida peut altérer la capacité de la moelle épinière à fonctionner correctement. Dans certains cas, la moelle épinière et la peau sus-jacente ne se ferment pas correctement, et la moelle épinière peut même faire saillie à l'extérieur du corps. Cela peut perturber la communication entre le cerveau et les nerfs, pouvant conduire à divers degrés de paralysie, perte de sensation ou limitations de mobilité.

Plus l'ouverture sur la colonne vertébrale est élevée, plus les effets sont graves. Certaines personnes avec spina bifida peuvent marcher, tandis que d'autres peuvent être incapables de contrôler les fonctions de l'intestin ou de la vessie.

Un regard plus étroit sur Spina Bifida

Spina bifida est un type de défaut du tube neural, un groupe d'anomalies congénitales affectant le cerveau ou la moelle épinière. Dans une grossesse saine, la colonne vertébrale se ferme le long de la ligne médiane vers le 29e jour après la conception. Dans le spina bifida, cette fermeture est incomplète ou absente.

C'est l'un des troubles congénitaux les plus courants, affectant 1 à 2 naissances sur 1 000. La moelle épinière, structure essentielle responsable du mouvement musculaire et de la transmission sensorielle, ne peut fonctionner correctement dans le spina bifida.

Dans les cas graves, le bébé peut naître avec une ouverture dans le dos, laissant les nerfs et les tissus exposés, ce qui augmente le risque d'infection et de complications. La gravité de la déficience dépend de l'emplacement du défaut médullaire. Les défauts plus près de la tête provoquent généralement une plus grande dysfonction. Cependant, spina bifida affecte le plus souvent le bas du dos.

Types de Spina Bifida

Spina bifida est classé en deux types principaux avec plusieurs sous-types. Les formes les plus courantes sont :

1. Spina Bifida Occulta (SBO)

C'est la forme la plus douce et la plus commune, souvent appelée -Hidden spina bifida. Beaucoup de gens ignorent qu'ils l'ont jusqu'à ce qu'il soit détecté sur une radiographie effectuée pour une autre raison. Une petite partie de la colonne vertébrale est affectée, et la peau recouvre généralement le défaut. Les signes peuvent comprendre une marque de naissance, une fossette ou une tache de cheveux sur le bas du dos.

SBO ne provoque généralement pas de limitations physiques et ne nécessite pas de chirurgie. Cependant, dans de rares cas, il peut conduire à une corde attachée, une condition dans laquelle la moelle épinière devient anormalement tendue, causant une faiblesse dans les jambes.

2. Spina Bifida Cystica

C'est la forme kystique de spina bifida et comprend deux sous-types:

• Méningocèle: Les méninges (couches protectrices autour de la moelle épinière) passent par les os de la moelle épinière ouverte, formant un sac rempli de liquide. La moelle épinière n'est pas impliquée dans ce sac, donc les lésions nerveuses sont minimes. Cependant, les complications peuvent encore se développer plus tard dans la vie.
• Myéloméningocèle: La forme la plus sévère et la plus commune. Ici, le canal spinal reste ouvert le long de plusieurs vertèbres, et le sac contient à la fois des méninges et des nerfs. Ce tissu exposé augmente considérablement le risque d'infections et d'invalidité grave.

Pourquoi Spina Bifida?

Bien que la cause exacte du spina bifida soit inconnue, on croit que les facteurs génétiques et environnementaux y contribuent. Les facteurs de risque comprennent :

• Déficience folate: Des niveaux inadéquats d'acide folique avant et pendant la grossesse précoce augmentent le risque.
• Histoire de la famille: Un historique de défauts de tube neural dans la famille augmente la probabilité.
• Certains médicaments: Des médicaments comme l'acide valproïque (utilisé pour l'épilepsie) peuvent interférer avec les taux de folate et augmenter le risque.
• Diabète non contrôlé et obésité pendant la grossesse augmentent également la probabilité de défauts du tube neural.

Cependant, la présence de ces facteurs ne garantit pas la naissance d'un bébé avec spina bifida.

Peut-on prévenir Spina Bifida?

Bien qu'il ne puisse pas être complètement évitable, le risque de spina bifida peut être significativement réduit en prenant des suppléments d'acide folique avant et pendant la grossesse. Les professionnels de la santé recommandent de commencer l'acide folique (400 mcg par jour) au moins un mois avant la conception. Si la grossesse n'est pas planifiée, l'acide folique doit être pris dès que la grossesse est confirmée.

Diagnostic et traitement de Spina Bifida

Spina bifida peut être détecté pendant la grossesse par échographie ou amniocentèse de routine. Cependant, il est souvent identifié juste avant ou pendant la naissance.

Le traitement dépend du type et de la gravité de la maladie:

• Chirurgie foetale: Dans certains cas, une chirurgie peut être pratiquée dans l'utérus avant la 26e semaine de grossesse afin de réduire le risque d'invalidité future.
• Chirurgie postnatale: La chirurgie corrective peu après la naissance peut aider à protéger les nerfs exposés et à prévenir d'autres complications.
• Thérapie physique: Essentiel pour améliorer la mobilité et renforcer les muscles des jambes.
• Soins continus : Certains patients peuvent avoir besoin d'un soutien orthopédique, d'un traitement de la vessie ou de l'intestin et d'un suivi régulier pour gérer les symptômes et améliorer la qualité de vie.