Qu'est-ce que la cardiopathie congénitale?

It is when the baby’s heart does not develop normally in the womb and structural and functional disorders occur. The baby’s heart is developed in the 8th week of pregnancy. There are many types of congenital heart diseases, from simple to complex, and the function of the abnormally structured heart and its ability to pump blood to the body can be seriously affected. Babies’ health, growth, and development may be affected to varying degrees. Congenital heart disease is seen in approximately 0.8% of every 100 live-born babies in Turkey. The development of technologies used for diagnosis, monitoring of these processes, and advances in surgical interventions allow babies with congenital heart disease to be diagnosed earlier and live a longer and healthier lives. It is recommended that babies with congenital heart disease be kept under the control of a professional team.

Anomalies in the baby’s heart can be detected early with fetal echocardiography performed during pregnancy. If congenital heart disease can be detected intrauterine (in the womb), family members can be informed to gain time to understand the diagnosis, evaluate fetal anomalies, and decide on the continuation of the pregnancy based on personal values. For families who want to continue the pregnancy, it is vital that doctors and the family plan fetal monitoring, deliver safely and on time, and choose a fully equipped hospital where medical care that may be needed immediately after birth can be provided.

Quels sont les symptômes de la maladie cardiaque congénitale?

Selon le type et la gravité des maladies cardiaques congénitales, les bébés peuvent présenter de nombreux symptômes différents. Certains patients peuvent présenter peu ou pas de symptômes. Chez les patients symptomatiques, les ecchymoses sur la peau, les lèvres et les bases des ongles, les cloques sur les doigts, la détresse respiratoire, les infections pulmonaires récurrentes, la difficulté à aspirer, l'incapacité à prendre du poids, la transpiration excessive pendant la succion, l'essoufflement et la fatigue facile pendant le déplacement ou le jeu peuvent être remarqués.

Quelles sont les causes des maladies cardiaques congénitales?

Congenital heart disease occurs due to developmental disorders that occur in the womb during the first 8 weeks of pregnancy. Although the exact cause is unknown, some maternal factors may predispose to the development of congenital heart disease. Some medications used by the mother play a role in the development of congenital heart disease. For example, isotretinoin and anticonvulsant drugs used in the treatment of acne can be listed. It is known that some viral infections during the first 8 weeks of pregnancy may also play a role in the development of congenital heart disease. However, genetic anomalies may increase the risk of developing congenital heart disease. The most common genetic pathologies are Down syndrome, Turner syndrome, Marfan syndrome, and Di-George syndrome. The probability of developing congenital heart disease in pregnancies using assisted reproductive techniques and in babies of parents with a family history of congenital heart disease increases, albeit slightly. That’s why families need to receive genetic counseling before pregnancy.

Comment les maladies cardiaques congénitales sont-elles diagnostiquées?

It can generally be diagnosed by prenatal fetal echocardiography, but in our country it is mostly diagnosed by postnatal transthoracic echocardiography (TTE). Very rarely, the diagnosis can be made at a later age due to the child’s lack of signs and symptoms. Procedures performed for diagnosis include ECG (electrocardiography), echocardiography (ECHO), angiography, magnetic resonance imaging (MRI), computerized tomography (CT). Some heart anomalies may be difficult to detect at an early age and may not be diagnosed until adulthood. The diagnosis of these patients depends on the development of complications. Besides ECG and ECHO, the most commonly used device for diagnosis is pulse oximeter. Thanks to this device, the oxygen saturation in the baby’s fingers and toes is simply measured, and the performance of the heart and the amount of oxygen in the blood circulating in the body are measured.

Qui sont les membres de l'équipe des maladies cardiaques congénitales?

Une chirurgie précoce est recommandée pour les bébés qui ont besoin d'une chirurgie cardiaque pendant la période néonatale. Chez le patient opéré, le cœur grandit avec l'enfant et un processus de récupération plus rapide se produit pendant l'enfance. Plus des deux tiers des opérations cardiovasculaires chez l'enfant sont effectuées chez des patients de moins d'un an. Dans la plupart de ces opérations, on utilise une machine à souffler du cœur. Cette méthode rend nos interventions chirurgicales plus efficaces et sécuritaires. Un programme de traitement unique est appliqué à chaque patient. Pour cette raison, il est crucial d'effectuer la chirurgie nécessaire à temps avec le diagnostic correct, la technique, et l'équipe. Le diagnostic de la cardiopathie congénitale est fait par le cardiologue pédiatrique, qui fait partie intégrante de l'équipe. Après les interventions nécessaires sont effectuées sur le patient par l'anesthésiste pédiatrique dans la salle d'opération, la chirurgie est effectuée par le chirurgien cardiaque pédiatrique. La machine cardiaque utilisée pendant la chirurgie est gérée par un Perfusionniste expérimenté dans les chirurgies cardiaques pédiatriques. Lorsque la chirurgie est terminée, le patient est conduit à l'unité de soins intensifs et confié à une équipe expérimentée comprenant des cardiologues experts, des infirmières et des médecins spécialistes en soins intensifs.

Traitement des maladies cardiaques congénitales

Interventions that can be performed for the treatment of congenital heart patients include drug therapy, interventional angiography, and heart surgery. Although some congenital heart diseases do not require treatment, intervention is often required in children with clinical complaints. For this reason, we serve all our patients every day, every hour in our hospital. We apply all treatment methods used in cardiac surgery. NIRS (Near-Infrared Spectroscopy) device, which provides close monitoring, is used to monitor and protect our patient’s brain functions during heart surgery. Except for procedures that require a sterile environment, care is taken to ensure close contact between the family and the baby.

Fermeture du défaut septal ventriculaire par une incision minimale

Notre objectif est de diagnostiquer et de traiter les maladies cardiaques le plus tôt possible. Notre objectif principal est de traiter l'enfant dès que possible et de le ramener à la vie normale avant qu'il atteigne l'âge scolaire. Alors que certaines maladies cardiaques congénitales ne peuvent être traitées que par des médicaments et surveillées par un cardiologue pédiatrique, certaines maladies cardiaques compliquées peuvent également être traitées par cathétérisme cardiaque (angiographie) et parfois par chirurgie à un stade très précoce. Ainsi, les enfants peuvent avoir une vie normale après une intervention chirurgicale ou un traitement angiographique. Cependant, dans d'autres maladies cardiaques complexes, des protocoles de traitement combinés peuvent être appliqués et plusieurs chirurgies cardiaques par étapes peuvent être nécessaires. Nous avons une grande équipe qui traite chaque patient individuellement et détermine le meilleur traitement pour l'enfant. Pour certaines maladies cardiaques congénitales graves, les bébés peuvent avoir besoin d'être opérés immédiatement après la naissance. Un traitement et un suivi précoces sont nécessaires car une perte de temps peut occasionner un manque de chance de chirurgie.

Échocardiographie (ECHO)

L'échocardiographie est une méthode d'imagerie qui permet d'obtenir une image en temps réel bidimensionnelle et en temps réel en utilisant des ondes sonores. Des informations et des mesures sur l'anatomie et la fonction du cœur sont obtenues. Les ondes sonores à haute fréquence qui sont trop élevées pour être entendues par l'oreille, envoyées à la cage thoracique à travers l'appareil, sont recueillies à leur retour du corps et des mesures qui donnent une idée de l'apparence et des fonctions du cœur sont obtenues. En d'autres termes, l'échocardiographie est un ordinateur qui convertit les ondes sonores envoyées au cœur en images. Il peut être effectué à tout moment tout au long de la vie, y compris la période dans l'utérus. L'examen d'échocardiographie est utilisé efficacement comme méthode d'imagerie auxiliaire pendant l'angiographie dans le diagnostic des problèmes cardiaques, dans la planification de la chirurgie avant la chirurgie cardiaque, et dans l'évaluation des suivis dans la période de chirurgie post-cœur.

Types of echocardiography are Transthoracic Echocardiography (TTE), Transesophageal Echocardiography (TEE), Fetal Echocardiography, 3D Echocardiography, Stress Echocardiography, Contrast Echocardiography, Intravascular Echocardiography. Transesophageal echocardiography is an echocardiography method based on imaging the heart from inside the body through a specialized transducer placed in the esophagus. In TEE, sound waves do not have to pass through the skin, muscle, and bone tissue, resulting in a much clearer image. Sedation is always used during TEE. Sedation may sometimes be required in young children due to poor patient compliance. In this way, patient compliance is increased and image quality and measurements can be made in the most accurate way. There is no pain during echocardiography because echocardiography works with sound waves, but sometimes pressure on the chest cage to increase image quality can cause mild pain and discomfort in children. In addition, the coldness of the gel applied and the tickling when touched may cause disharmony and restlessness in the child. Echocardiography is not harmful to health, it works only with sound waves and does not emit any radiation. For this reason, it can be used safely both during pregnancy to check the baby’s heart and in children.

Angiographie

Les chambres et les veines cardiaques sont accessibles en progressant dans la veine à travers des fils et des tuyaux minces avec des caractéristiques high-tech. Ici, des mesures de pression et des échantillons de gaz sanguins sont prélevés et des calculs sont effectués. Encore une fois, l'anatomie se révèle en appliquant une substance contrastante à ces zones. Cependant, les interventions peuvent également être effectuées à des fins thérapeutiques. Enlevant la sténose en gonfleant un ballon dans des zones étroites, en fermant les trous dans les parois cardiaques avec des dispositifs occlusifs spéciaux, ou en plaçant un stent dans le vaisseau qui doit rester ouvert peut être fait par angiographie. Les procédures d'angiographie chez les enfants sont effectuées sous anesthésie générale en raison de la nécessité d'une conformité complète du patient. L'angiographie est la méthode utilisée pour identifier ou résoudre les complications et les pathologies avant ou après la chirurgie, le diagnostic ou l'intervention.

Imagerie par résonance magnétique (IRM)

L'IRM cardiaque est l'un des outils de diagnostic les plus rapides dans le domaine de la cardiologie pédiatrique. Il offre la possibilité d'obtenir des images 3D et haute résolution de l'anatomie du cœur et des pathologies avancées. C'est une méthode non invasive et sans radiation. Il est souvent effectué sous sédation en raison de la durée de la période de tir et du besoin de conformité du patient. Ses principaux avantages par rapport à d'autres méthodes sont qu'il fournit une image haute résolution réelle de l'anatomie et la relation avec les organes environnants avec une image tridimensionnelle, que des études de flux peuvent être effectuées, et qu'il est non-invasif et ne contient pas de rayonnement.

Tomographie calculée (CT)

De même, il offre la possibilité d'obtenir des images 3D et haute résolution non invasives. Son plus grand avantage est qu'il a une résolution plus élevée et un temps d'acquisition plus court que l'IRM. Même si la sédation est nécessaire, des protocoles à court terme sont appliqués. Mais l'exposition aux rayonnements est son principal désavantage. Le niveau de rayonnement a été considérablement réduit dans les derniers CT technologiques développés aujourd'hui.