Белодробна фиброза

Белодробната фиброза е белег и сгъстяване на тъканта дълбоко в белите дробове. Повредите засягат малките въздушни мехурчета (алвеоли), където кислородът преминава в кръвта. Тъй като белезите се натрупват, белите дробове стават твърди и не могат да се разширят толкова лесно, така че става по-трудно да се диша и да се получи достатъчно кислород.

Има няколко формуляра. Когато не може да се намери причина, тя се нарича идиопатична белодробна фиброза (IPF). В други случаи фиброзата е свързана с неща като продължителна експозиция на определени прахове, някои лекарства, лъчетерапия или състояния, засягащи имунната система. Състоянието обикновено се развива постепенно и има тенденция да се влошава с течение на времето, въпреки че скоростта варира от човек на човек.

Най-честите симптоми са недостиг на въздух, който в началото може да се появи само с активност, но постепенно се влошава и постоянна суха кашлица. Много хора също се чувстват необичайно уморени и могат да загубят апетита си и някои тегло с течение на времето.

По-малко очевиден знак е клуб, където краищата на пръстите стават по-кръгли и по-широки. Тъй като симптомите се появяват бавно, те понякога се бъркат, че остаряват или са негодни, така че си струва да се види лекар за продължаващото задух или кашлица, която не изчезва.

В много случаи, особено идиопатична белодробна фиброза, точната причина не е известна. Изследователите смятат, че може да има комбинация от фактори, и връзки са били отбелязани с тютюнопушенето, някои вирусни инфекции, киселина рефлукс, и семейна история на състоянието.

В други случаи причината може да бъде идентифицирана. Те включват дългосрочно излагане на прах като дърво, метал или азбест, излагане на молд или частици, свързани с птици, някои лекарства, лъчетерапия на гърдите, и автоимунни състояния. Когато се намери причина, избягването на по-нататъшно излагане е важна част от грижите.

Диагнозата обикновено съчетава няколко оценки. Дишането тестове (белодробни функционални тестове) измерва колко добре си белите дробове работят, и кръвни тестове могат да помогнат да търсят основните причини. Сканиране с висока резолюция на гръдния кош осигурява подробни снимки на белите дробове и е централно място за идентифициране на фиброзата и нейния модел.

В някои случаи е необходима проба от белодробна тъкан (биопсия), за да се потвърди диагнозата или да се кажат различни условия отделно. Тъй като белодробната фиброза може да бъде сложна, резултатите често се преглеждат от екип от специалисти заедно, за да достигнат до най-точната диагноза.

В момента няма лечение, което обръща белезите, но няколко подхода могат да забавят състоянието и да ви помогнат да останете възможно най-активни и удобни. За идиопатична белодробна фиброза антифибротичните лекарства като пирфенидон и нинтеданиб могат да забавят развитието на заболяването. Когато фиброзата е свързана с възпаление или имунно състояние, могат да се използват и други лекарства.

Подкрепата също е много важна. Това може да включва кислородна терапия за облекчаване на задуха и защита на други органи, белодробна рехабилитация (програма за упражнения и образование), ваксинации за намаляване на гръдната инфекция и помощ при овладяване на кашлица и умора. При някои пациенти с напреднало заболяване може да се обмисли трансплантация на бял дроб.

Белодробна фиброза засяга хората по различен начин. Някои остават стабилни дълго време, докато други откриват, че симптомите им напредват по-бързо. Въпреки че белезите сами по себе си не могат да бъдат поправени, настоящите лечения имат за цел да забавят прогресията, облекчаването на симптомите и поддържането на качеството на живот, а изследванията в тази област продължават да се развиват.

Стъпки, които могат да помогнат да се спре пушенето, да се поддържа актуална с препоръчаните ваксинации, да се поддържа толкова активен, колкото дишането ви позволява и избягване на известни причини като вредни прахове. Редовните последващи действия позволяват лечението да бъде коригирано и всякакви усложнения, като например гръдна инфекция или повишено налягане в белодробните артерии, да се вземат и управляват рано.